2022儿童系统性红斑狼疮的诊断和推荐要点（全文）
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以出现自身抗体及多脏器受累为主要特征的慢性自身免疫性疾病，儿童系统性红斑狼疮的诊断和相较于成人更具有复杂性。《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与指南》回答了12个儿童系统性红斑狼疮诊断、评估、和预后管理等方面的重要临床问题，以期提高儿童系统性红斑狼疮诊疗的规范性及科学性，指导临床实践。
儿童SLE的诊断
推荐使用2012年国际系统性红斑狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR和ACR制订的SLE分类标准对疑似SLE患儿进行诊断（1C）。
儿童狼疮性肾炎（LN）的诊断
推荐使用中华医学会儿科学分会肾脏病学组2016年制订的标准对疑似LN患儿进行诊断（1D）。
当SLE患儿出现尿蛋白增加、肾小球源性血尿和（或）细胞管型、不明原因的肾功能下降时可考虑肾活检（2D）。
儿童SLE的评估和监测
SLE患儿均应使用经过验证的标准化测量工具评估疾病活动度和脏器损伤程度，建议采用系统性红斑狼疮疾病活动度评分（SLEDAI）-2000和SLICC和ACR 损伤指数评分分别评估患儿疾病活动度和脏器损伤程度（2C）。
基于SLEDAI-2000评分标准，建议将疾病活动分为轻度活动（≤6分），中度活动（7~12分）和重度活动（≥13分）（2D）。
对于疾病不活动和轻度活动的SLE患儿，建议每3~4个月使用SLEDAI-2000监测1次疾病活动度，对于疾病中重度活动的SLE患儿可增加监测频率（2C）。
对于SLE患儿，建议使用SLICC和ACR损伤指数评分每年至少监测1次脏器损伤，尤其是对神经系统、皮肤和肾脏的监测（2D）。
儿童SLE的原则和目标
SLE患儿的原则为早期、规范、个体化，最大限度改善和延缓脏器损伤，尽可能减少药物不良反应及对生长发育的影响，加强随访，改善预后（1C）。
SLE患儿的短期目标为尽早控制疾病活动，改善临床症状，达到临床缓解或尽可能最低的疾病活动度（1C）。
SLE患儿的长期目标为实现病情长期持续缓解，预防和减少疾病复发，早期预防和控制疾病与药物所致的长期器官损伤和并发症，降低病死率，提高患儿生活质量（1C）。
儿童SLE的激素
激素是儿童SLE的基础用药，应根据疾病活动度及受累器官的类型和严重程度制定个体化的用药方案，病情缓解后及时调整用量至相对安全剂量（≤5 mg/d），并采用控制疾病所需的最低剂量进行维持或逐渐减停（1C）。
对于轻度活动的SLE患儿，羟氯喹或非甾体抗炎药等效果不佳时建议短期使用小剂量激素［<0.5 mg/（kg·d）泼尼松或等效剂量的其他激素］（2D）。
对于中度活动的SLE患儿，建议使用激素［0.5~1.0 mg/（kg·d）泼尼松或等效剂量的其他激素］进行（2D）；当激素控制不佳或难以减量时，建议联用免疫抑制剂或生物制剂（2D）。
对于重度活动的SLE患儿，建议使用激素［≥1.0 mg/（kg·d）泼尼松或等效剂量的其他激素，最大剂量不超过60 mg/d］联合免疫抑制剂或生物制剂进行（2D）；
病情严重者可采用激素冲击（2D）。对于SLE危象的患儿，推荐使用激素冲击联合免疫抑制剂进行（1D）。
对于长期服用激素的SLE患儿，建议密切监测血糖、血脂，并定期对眼部、骨密度、身高体重进行检查（2C）。
免疫抑制剂
免疫抑制剂的使用需根据SLE患儿脏器受累情况、疾病活动程度及药物安全性综合考虑（1C）。
对于伴有重要脏器受累的SLE患儿，建议初始时即加用免疫抑制剂（2C）。
轻度SLE患儿不考虑使用免疫抑制剂（2C）；
对于中重度SLE患儿，当激素控制不佳，或无法将激素剂量调整至相对安全剂量以下时，建
议联用免疫抑制剂（2C）；
儿童活动对于SLE危象患儿，建议激素冲击联用环磷酰胺（2D）。
生物制剂
对于中重度或难治性SLE患儿，可考虑在激素和（或）免疫抑制剂的基础上联合生物制剂进行（2B）。
肾脏受累的管理
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